L’épidermolyse bulleuse

L’épidermolyse bulleuse est une maladie génétique rare de la peau qui affecte environ 500 000 personnes dans le monde. Les jeunes patients sont souvent appelés « les enfants papillons » dû à leur peau aussi fragiles que les ailes d’un papillon. A défaut de traitement curatif existant, cette pathologie douloureuse et invalidante nécessite des soins quotidiens spécifiques.

epidermolyse bulleuse, maladie des enfants papillons

Qu’est-ce que l’epidermolyse bulleuse ?

Chez les patients atteints d’épidermolyse bulleuse, des bulles plus ou moins grandes contenant un liquide clair et transparent apparaissent sur la peau. Elles sont la plupart du temps localisées au niveau des pieds, des mains, et parfois sur les muqueuses (bouche, parties génitales). Lorsqu’elles éclatent, ces cloques laissent la peau à vif, qui cicatrise ensuite difficilement.

Il existe plusieurs formes d’épidermolyse bulleuse :

– L’épidermolyse bulleuse simple, lorsque la peau se décolle au niveau de l’épiderme (couche la plus superficielle de la peau). Il s’agit de la forme la plus répandue.

-L’épidermolyse bulleuse jonctionnelle, lorsque la peau se décolle au niveau du derme et l’épiderme.

-L’épidermolyse bulleuse dystrophique, lorsque la peau se décolle au niveau du derme (couche la plus profonde). C’est la forme la moins courante.

Dans les formes les plus sévères d’épidermolyse bulleuse (jonctionnelle et dystrophique), les bulles sont susceptibles d’apparaître sur tout le corps. Ces décollements provoquent une ou plusieurs plaies (appelées « érosions »), croûteuses la plupart du temps.

Compte tenu de la surface de peau découverte, le risque d’infection est également plus grand. De plus, les germes se développent et modifient l’apparence des bulles, qui deviennent purulentes, suintantes et avec des bords rouges.

Les origines

L’épidermolyse bulleuse est une maladie génétique héréditaire rare. Elle est due à l’altération de certains gènes, nécessaires à la fabrication des protéines qui garantissent une cohésion entre les différentes couches de la peau. Les premiers symptômes apparaissent dès la naissance ou pendant l’enfance.

Ainsi, l’épiderme adhérant moins bien au derme, il suffit parfois d’un choc minime ou d’un très léger frottement (vêtement, couche, chaussure, gant…) pour que des bulles se forment à la surface de la peau. Néanmoins, d’autres bulles peuvent apparaître spontanément sur le corps.

Comment prendre soin des patients souffrant d’épidermolyse bulleuse?

Il n’existe malheureusement aucun traitement curatif pour l’épidermolyse bulleuse. De ce fait, seule une prise en charge globale des symptômes permettant de soulager la douleur et de limiter les complications peut donc être proposée au patient.

Pratiqués quotidiennement dans un environnement à l’asepsie maximale (à l’hôpital, généralement), les soins consistent en la pose de pansements non-adhérents à laquelle peut s’ajouter l’application de vaseline. Recouverts d’une compresse stérile maintenue par un bandage très souple et du sparadrap, les pansements ne doivent pas être trop serrés, à la fois pour permettre la cicatrisation et ne pas entraver le patient dans ses mouvements (au niveau des articulations, notamment).

Ensuite, les bandages seront changés soit quotidiennement, soit tous les 2 à 3 jours, à l’occasion d’un bain permettant de décoller les éventuels pansements restés collés.

En cas d’épidermolyse jonctionnelle ou dystrophique, la cicatrisation peut être retardée et la lésion évoluer vers une plaie chronique, qui réclamera un traitement spécifique.

Quelques conseils 

La façon dont évolue l’épidermolyse bulleuse varie beaucoup d’un patient à un autre et d’une forme à l’autre. Il est donc primordial de consulter régulièrement le personnel soignant qui vous entoure et qui vous suit dans la prise en charge de cette maladie.

Enfin, ces quelques précautions vous aideront – en tant que patient ou parent de patient – à mieux appréhender les conséquences de l’épidermolyse bulleuse sur le quotidien de la famille :

  • Privilégiez un environnement frais, puisque la chaleur augmente le risque de lésions.
  • Evitez de coller quoi que ce soit sur la peau et n’utilisez que certains types de pansements non-adhérents.
  • Choisissez un matelas, des draps doux et serviettes souples/douces. Pour un enfant, pensez à protéger le tour du lit avec un rembourrage afin d’éviter les chocs.
  • Privilégiez les vêtements amples en coton, sans couture, ni étiquette ou élastique.

L’engagement d’Urgo dans l’Epidermolyse Bulleuse

Depuis sa création, la Fondation URGO  soutient des projets pour améliorer la qualité de vie des patients souffrant d’épidermolyse bulleuse, et la qualité des soins qui les accompagnent. Dans ce cadre, elle soutient DEBRA, l’association de référence dans le monde pour cette maladie.

Engagée dans les pays où les prévalences sont les plus élevées et où la prise en charge de cette pathologie est faible voire inexistante, la Fondation URGO soutient la mise en place d’initiatives pour la prise en charge de cette maladie encore mal connue :

  • Organisation de formations du personnel soignant avec l’aide d’experts.
  • Soutien des familles dans la prise en charge des plaies et l’éducation aux soins.
  • Financement des équipements adaptés pour améliorer le soin des patients.

Pour en savoir plus sur cette maladie et soutenir la recherche et les familles :